A guide to ateriovenous malformations (AVM)

Normalmente presente alla nascita, gli AVM causano circa il 2% dei tratti emorragici ogni anno. Christos Tolias, neurochirurgo e esperto di AVM, spiega di più la condizione.

Che cosa è una malformazione arteriovenosa?

Normalmente, il sangue scorre dal cuore alle arterie del corpo. Le arterie si raggruppano e diventano più piccole fino a diventare un capillare, che è solo una sola cella spessa. In questo modo la pressione sanguigna scende a livelli molto bassi che le vene murali più sottili possono far fronte. In un AVM, di solito all'inizio della vita, le arterie si collegano direttamente alle vene. Si tratta di un shunt o di una fistola ad alta pressione. Le vene non sono in grado di gestire la pressione del sangue proveniente direttamente dalle arterie. Le vene si allungano e si allargano e creano quello che chiamiamo un 'nidus'. Di solito, ci sono più vasche di alimentazione in un AVM e molte vene drenanti.

Oltre al tipico AVM descritto in precedenza, ci sono altre "anomalie dei vasi" riscontrate sistematicamente nelle scansioni del cervello (malformazioni venose - cluster anormale di vene ingrandite che assomigliano ai raggi di una ruota senza arterie di alimentazione; bassa pressione, raramente sanguinata e di solito non trattata e telangiectasia capillare - capillari anomali con aree allargate, pressioni molto basse e di solito non trattate). Il cervello AVM può verificarsi sulla superficie (chiamato anche corticale), profondo (nel talamo, nei gangli basali o nel sistema cerebrale) e all'interno della dura (la copertura protettiva del cervello). AVM spinali possono verificarsi sulla superficie (extramedullary) o all'interno del midollo spinale (intramedullare).

Quali sono i sintomi?

I sintomi di AVM variano a seconda del tipo e della posizione. Mentre emicrania come emicranie e crisi epilettiche sono sintomi generali, la maggior parte dei AVM non mostrano sintomi (asintomatici) finché non si verifica un sanguinamento. I segni comuni di AVM cerebrali sono:

• Improvvisa insorgenza di un grave mal di testa, vomito, collo rigido
• Convulsioni
• Emicrania come emicranie
• Gonfiore o arrossamento di un occhio con un particolare tipo di dural AVM chiamato una fistola carotide-cavernosa o 'CCF'
• Rumore nella testa, chiamato 'frutta'. Un dural AVM può causare una frutta dovuta al sangue che scorre attraverso di esso

AVM può danneggiare il cervello o il midollo spinale in tre modi fondamentali:

1. AVM può rompersi e sanguinare nel cervello - chiamato emorragia intracerebrale (ICH) o possono sanguinare nello spazio tra il cervello e il cranio - chiamato emorragia subarachnoide (SAH). La sanguinamento è la complicanza più grave di una malformazione vascolare, a causa del rischio di danni cerebralie quindi viene trattata come un'emergenza. A volte un sanguinamento può essere piccolo e non produce alcun sintomo affatto.

2. AVM possono esercitare pressioni contro il cervello circostante, causando crisi epilettiche o idrocefalo.

3. AVM può ridurre raramente la quantità di ossigeno consegnata ai tessuti vicini e causare sintomi neurologici.

Rischio di sanguinamento

Il rischio di emorragia AVM è del 2 al 3% all'anno. La morte dalla prima emorragia è tra il 10 e il 15%. Una volta che si è verificata un'emorragia, l'AVM ha maggiori probabilità di sanguinare ancora durante il primo anno (6%). Il rischio di vita è più difficile da calcolare in particolare per AVM accidentali e non rupture. Ad esempio, un uomo di 25 anni ha un rischio di sanguinamento dell'80% (almeno una volta). Molti fattori influenzano questa percentuale, inclusi dove si trova l'AVM e quale tipo di AVM è. È meglio parlare con il proprio medico circa il proprio rischio individuale.

Chi è colpito?

AVM del cervello e della colonna vertebrale sono congeniti (presenti alla nascita) e sono relativamente rari. Essi interessano sia gli uomini che le donne a circa lo stesso tasso. AVM rappresentano circa il 2% di tutti i tratti emorragici ogni anno.