Colangite sclerosante primaria (PSC)

Che cos'è la colangite sclerosante primaria (PSC)?

Colangite sclerosante primaria (PSC) è una malattia cronica del fegato che colpisce i condotti biliari. La malattia causa infiammazioni e cicatrici nei condotti biliari che provoca l'indurimento e la riduzione dei condotti, che influenzano il trasferimento del liquido biliare, utilizzato per la digestione, dal fegato all'intestino tenue. La malattia conduce alla cirrosi del fegato, l'insufficienza epatica e può portare a cancro del canale biliare e al cancro del fegato.

Quali sono i sintomi del PSC?

Il PSC spesso non mostra sintomi, ma alcuni pazienti possono avere sintomi debilitanti della malattia. I sintomi da prevedere includono:

  • Prurito (altrimenti noto come Pruritus). Questo è definito come prurito grave e inspiegabile ovunque sul corpo che persista, non importa quanto si graffia
  • Fatica. Sentirsi stanchi per tutto il tempo, anche se si ottiene un sacco di riposo può essere un sintomo di danni al fegato o PSC
  • Giallo (colore giallo agli occhi e alla pelle)
  • Urina che è di colore scuro
  • Dolore all'addome superiore
  • Febbre e brividi
  • Perdita di peso

Cause del PSC

Attualmente non esiste alcuna causa nota di colangite primaria sclerosante. Si pensa che potrebbe essere una malattia autoimmune, innescata da una reazione ad un'infezione, anche se non risponde agli immunosoppressori. È più comune nelle persone che hanno avuto malattia intestinale infiammatoria, come la colite ulcerosa o la malattia di Crohn.

Chi è a rischio dal PSC?

Il colangite sclerosante primario può influenzare le persone di qualsiasi età, ma è più comune in quelli di età compresa tra i 30 ei 50 anni. È più comune negli uomini, specialmente in quelli con malattia intestinale infiammatoria.

Come viene trattato il PSC?

Nessun trattamento è ancora stato sviluppato, ma ci sono diversi modi in cui la malattia può essere gestita.

L'unico modo a lungo termine di trattare la malattia è il trapianto di fegato, anche se questo avviene solo in un numero molto ridotto di pazienti con PSC e è possibile che la malattia torni dopo il trapianto.

Alcuni trattamenti sono prescritti per alleviare il sintomo di prurito e gli antibiotici possono essere prescritti per trattare episodi acuti. Gli integratori vitaminici possono anche essere richiesti, poiché la malattia causa una mancanza di vitamine A, D, E e K.

La chirurgia può essere richiesta in forma di dilatazione a palloncino o stenting per aprire blocchi severi nel canale biliare.

I pazienti con PSC sopravviveranno per una media di 21,3 anni prima che sia necessario il trapianto di fegato o subiscono una morte correlata al PSC.
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Che cos'è la colangite sclerosante primaria (PSC)?

Colangite sclerosante primaria (PSC) è una malattia cronica del fegato che colpisce i condotti biliari. La malattia causa infiammazioni e cicatrici nei condotti biliari che provoca l'indurimento e la riduzione dei condotti, che influenzano il trasferimento del liquido biliare, utilizzato per la digestione, dal fegato all'intestino tenue. La malattia conduce alla cirrosi del fegato, l'insufficienza epatica e può portare a cancro del canale biliare e al cancro del fegato.

Quali sono i sintomi del PSC?

Il PSC spesso non mostra sintomi, ma alcuni pazienti possono avere sintomi debilitanti della malattia. I sintomi da prevedere includono:

  • Prurito (altrimenti noto come Pruritus). Questo è definito come prurito grave e inspiegabile ovunque sul corpo che persista, non importa quanto si graffia
  • Fatica. Sentirsi stanchi per tutto il tempo, anche se si ottiene un sacco di riposo può essere un sintomo di danni al fegato o PSC
  • Giallo (colore giallo agli occhi e alla pelle)
  • Urina che è di colore scuro
  • Dolore all'addome superiore
  • Febbre e brividi
  • Perdita di peso

Cause del PSC

Attualmente non esiste alcuna causa nota di colangite primaria sclerosante. Si pensa che potrebbe essere una malattia autoimmune, innescata da una reazione ad un'infezione, anche se non risponde agli immunosoppressori. È più comune nelle persone che hanno avuto malattia intestinale infiammatoria, come la colite ulcerosa o la malattia di Crohn.

Chi è a rischio dal PSC?

Il colangite sclerosante primario può influenzare le persone di qualsiasi età, ma è più comune in quelli di età compresa tra i 30 ei 50 anni. È più comune negli uomini, specialmente in quelli con malattia intestinale infiammatoria.

Come viene trattato il PSC?

Nessun trattamento è ancora stato sviluppato, ma ci sono diversi modi in cui la malattia può essere gestita.

L'unico modo a lungo termine di trattare la malattia è il trapianto di fegato, anche se questo avviene solo in un numero molto ridotto di pazienti con PSC e è possibile che la malattia torni dopo il trapianto.

Alcuni trattamenti sono prescritti per alleviare il sintomo di prurito e gli antibiotici possono essere prescritti per trattare episodi acuti. Gli integratori vitaminici possono anche essere richiesti, poiché la malattia causa una mancanza di vitamine A, D, E e K.

La chirurgia può essere richiesta in forma di dilatazione a palloncino o stenting per aprire blocchi severi nel canale biliare.

I pazienti con PSC sopravviveranno per una media di 21,3 anni prima che sia necessario il trapianto di fegato o subiscono una morte correlata al PSC.

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