Аномалия Арнольда—Киари

Каковы пороки Киари?
Пороки развития Киари представляют собой структурные дефекты черепа и мозжечка - части мозга, которая контролирует равновесие. Эти пороки развития возникают, когда часть черепа меньше, чем должна быть, или деформирована, что приводит к выталкиванию мозга в позвоночный канал. Это приводит к давлению и блокирует поток спинномозговой жидкости, которая защищает головной и спинной мозг.

 

Прогноз
Прогноз заболевания будет варьироваться в зависимости от человека, страдающего от него. Иногда люди едва замечают какие-либо симптомы, в то время как в других заболевание становится прогрессирующим и может вызвать серьезные проблемы. Некоторые из этих проблем включают в себя:

Сирингомиелия - это киста или полость, которая образуется внутри позвоночника.
Гидроцефалия - это место, где внутри мозга образуется скопление жидкости, вызывающее повышенное давление на череп.
Расщелина позвоночника - состояние, при котором спинной мозг или его покрытие не полностью развиты
Синдром привязного шнура: это когда спинной мозг прикреплен или «привязан» внутри позвоночного столба, что приводит к серьезному повреждению нервов и мышц нижней части тела.
Искривление позвоночника - может произойти искривление позвоночника.


симптомы
Часто люди с пороками развития Киари не имеют симптомов на протяжении всей своей жизни. Однако следует отметить, что симптомы могут меняться у каждого человека в зависимости от состояния тканей и накопления давления спинномозговой жидкости.

 

У детей, затронутых этой проблемой, могут возникнуть проблемы с кормлением, затрудненное глотание, чрезмерное слюнотечение, тошнота, рвота, проблемы с дыханием, проблемы с развитием и невозможность набрать вес.

 

Пороки развития Киари классифицируются по тяжести расстройства и участкам мозга, которые выступают в позвоночный канал. Есть три типа.

 

Тип I: При этом типе пороков развития головная боль является частой и интенсивной, и обычно появляется после чихания или кашля. Некоторые симптомы пациентов с пороками развития типа I следующие:

боль в шее
проблемы с балансом
проблемы координации в руках
онемение рук и ног
покалывание
головокружение
затруднение глотания
тошнота и рвота
проблемы со зрением; размытое или двойное зрение
звон в ушах
слабое место
медленный сердечный ритм
сколиоз
нарушения дыхания
Тип II. У лиц, пораженных Типом II, обычно симптомы более тяжелые, чем у Типа I, и обычно они имеют проблемы в детстве Это может быть довольно серьезным в младенчестве и требует хирургического лечения. Пациенты могут испытывать следующие симптомы:

изменения в том, как вы дышите
затруднение глотания
быстрое движение глаз вниз
слабость в верхних конечностях


Тип III: это самая редкая, но самая серьезная форма мальформации Киари. Часть мозжечка или ствола мозга расширяется или грыжа, через ненормальное отверстие в задней части черепа. Этот порок развития диагностируется во время беременности с помощью ультразвука или сразу после рождения. К сожалению, этот тип пороков развития имеет высокую смертность и, в свою очередь, связан с различными неврологическими проблемами.


диагностика
Для диагностики этих проблем специалист проведет медицинский осмотр. Некоторые тесты для диагностики проблемы:

МРТ сканирование
компьютерная томография


причины
Эти пороки развития появляются, когда по естественным причинам часть черепа, содержащая мозжечок, слишком мала или имеет какую-то деформацию. Впоследствии он оказывает давление и толкает его, перемещая нижнюю часть к позвоночному каналу.

 

В случае пороков развития типа II они обычно связаны с формой расщелины позвоночника, известной как миеломенингоцеле.

 

В тот момент, когда мозг находится наверху канала, он может мешать притоку спинномозговой жидкости, который может блокировать сигналы мозга к организму.

 

Давление мозжечка на шнур также может вызвать другие неврологические проблемы.

 

профилактика
Есть основания полагать, что эти пороки развития могут возникать в семьях, поэтому у них может быть генетическая причина.

 

лечение
Хотя есть случаи, когда пороки развития являются абсолютно бессимптомными и не влияют на жизнь пациента, в других случаях признаки и симптомы очень очевидны, поэтому требуется хирургическое вмешательство, чтобы попытаться ослабить симптомы или остановить прогрессирование состояния.

 

Наиболее частая операция по лечению этих пороков называется операцией декомпрессии; вмешательство, которое помогает снизить давление на мозг и позволяет жидкости нормально течь вокруг головного и спинного мозга.

 

Другая процедура, которая может потребоваться, включает:

Эндоскопическая третья вентрикулостомия (ЭТВ) - в стенке одной из полостей мозга делается небольшое отверстие для выпуска захваченной жидкости.
Отворачивание - это относится к некоторым детям с пороками развития Киари I типа, у которых имеется привязной спинной мозг, поэтому для снятия напряжения в позвоночнике проводится процедура по развязыванию и отделению спинного мозга.
Фиксация позвоночника - синдром гипермобильности, такой как синдром Элерса-Данлоса, может присутствовать в I типе, поэтому необходима операция для стабилизации позвоночника.
Вентрикулоперитонеальное шунтирование - в о
Top Doctors

Аномалия Арнольда—Киари

Return

Каковы пороки Киари?
Пороки развития Киари представляют собой структурные дефекты черепа и мозжечка - части мозга, которая контролирует равновесие. Эти пороки развития возникают, когда часть черепа меньше, чем должна быть, или деформирована, что приводит к выталкиванию мозга в позвоночный канал. Это приводит к давлению и блокирует поток спинномозговой жидкости, которая защищает головной и спинной мозг.

 

Прогноз
Прогноз заболевания будет варьироваться в зависимости от человека, страдающего от него. Иногда люди едва замечают какие-либо симптомы, в то время как в других заболевание становится прогрессирующим и может вызвать серьезные проблемы. Некоторые из этих проблем включают в себя:

Сирингомиелия - это киста или полость, которая образуется внутри позвоночника.
Гидроцефалия - это место, где внутри мозга образуется скопление жидкости, вызывающее повышенное давление на череп.
Расщелина позвоночника - состояние, при котором спинной мозг или его покрытие не полностью развиты
Синдром привязного шнура: это когда спинной мозг прикреплен или «привязан» внутри позвоночного столба, что приводит к серьезному повреждению нервов и мышц нижней части тела.
Искривление позвоночника - может произойти искривление позвоночника.


симптомы
Часто люди с пороками развития Киари не имеют симптомов на протяжении всей своей жизни. Однако следует отметить, что симптомы могут меняться у каждого человека в зависимости от состояния тканей и накопления давления спинномозговой жидкости.

 

У детей, затронутых этой проблемой, могут возникнуть проблемы с кормлением, затрудненное глотание, чрезмерное слюнотечение, тошнота, рвота, проблемы с дыханием, проблемы с развитием и невозможность набрать вес.

 

Пороки развития Киари классифицируются по тяжести расстройства и участкам мозга, которые выступают в позвоночный канал. Есть три типа.

 

Тип I: При этом типе пороков развития головная боль является частой и интенсивной, и обычно появляется после чихания или кашля. Некоторые симптомы пациентов с пороками развития типа I следующие:

боль в шее
проблемы с балансом
проблемы координации в руках
онемение рук и ног
покалывание
головокружение
затруднение глотания
тошнота и рвота
проблемы со зрением; размытое или двойное зрение
звон в ушах
слабое место
медленный сердечный ритм
сколиоз
нарушения дыхания
Тип II. У лиц, пораженных Типом II, обычно симптомы более тяжелые, чем у Типа I, и обычно они имеют проблемы в детстве Это может быть довольно серьезным в младенчестве и требует хирургического лечения. Пациенты могут испытывать следующие симптомы:

изменения в том, как вы дышите
затруднение глотания
быстрое движение глаз вниз
слабость в верхних конечностях


Тип III: это самая редкая, но самая серьезная форма мальформации Киари. Часть мозжечка или ствола мозга расширяется или грыжа, через ненормальное отверстие в задней части черепа. Этот порок развития диагностируется во время беременности с помощью ультразвука или сразу после рождения. К сожалению, этот тип пороков развития имеет высокую смертность и, в свою очередь, связан с различными неврологическими проблемами.


диагностика
Для диагностики этих проблем специалист проведет медицинский осмотр. Некоторые тесты для диагностики проблемы:

МРТ сканирование
компьютерная томография


причины
Эти пороки развития появляются, когда по естественным причинам часть черепа, содержащая мозжечок, слишком мала или имеет какую-то деформацию. Впоследствии он оказывает давление и толкает его, перемещая нижнюю часть к позвоночному каналу.

 

В случае пороков развития типа II они обычно связаны с формой расщелины позвоночника, известной как миеломенингоцеле.

 

В тот момент, когда мозг находится наверху канала, он может мешать притоку спинномозговой жидкости, который может блокировать сигналы мозга к организму.

 

Давление мозжечка на шнур также может вызвать другие неврологические проблемы.

 

профилактика
Есть основания полагать, что эти пороки развития могут возникать в семьях, поэтому у них может быть генетическая причина.

 

лечение
Хотя есть случаи, когда пороки развития являются абсолютно бессимптомными и не влияют на жизнь пациента, в других случаях признаки и симптомы очень очевидны, поэтому требуется хирургическое вмешательство, чтобы попытаться ослабить симптомы или остановить прогрессирование состояния.

 

Наиболее частая операция по лечению этих пороков называется операцией декомпрессии; вмешательство, которое помогает снизить давление на мозг и позволяет жидкости нормально течь вокруг головного и спинного мозга.

 

Другая процедура, которая может потребоваться, включает:

Эндоскопическая третья вентрикулостомия (ЭТВ) - в стенке одной из полостей мозга делается небольшое отверстие для выпуска захваченной жидкости.
Отворачивание - это относится к некоторым детям с пороками развития Киари I типа, у которых имеется привязной спинной мозг, поэтому для снятия напряжения в позвоночнике проводится процедура по развязыванию и отделению спинного мозга.
Фиксация позвоночника - синдром гипермобильности, такой как синдром Элерса-Данлоса, может присутствовать в I типе, поэтому необходима операция для стабилизации позвоночника.
Вентрикулоперитонеальное шунтирование - в о

Статьи о Аномалия Арнольда—Киари

Врачи-специалисты в области Аномалия Арнольда—Киари

Centros relacionados
  • Tratamientos más leídos
Este sitio web utiliza Cookies propias y de terceros para recopilar información con la finalidad de mejorar nuestros servicios, para mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias, así como analizar sus hábitos de navegación. El usuario tiene la posibilidad de configurar sus preferencias AQUI.
Rechazar
Solo esenciales
Aceptar todo
Configuración personalizada | Política de Cookies | Политика конфиденциальности