Che cos'è?

La policitemia vera (PV o policitemia primaria) è una condizione cronica che causa un'anomalia nel midollo osseo, portando a una produzione incontrollata di globuli rossi.

La sovrapproduzione di globuli rossi può rendere il sangue più denso di quanto dovrebbe essere, rendendo molto più difficile la circolazione sanguigna. La policitemia vera è quindi associata ad un rischio più elevato di coaguli di sangue e trombosi.

È una condizione idiopatica le cui cause sottostanti sono sconosciute. Questa condizione è più comune per le persone di vent'anni, che colpiscono uomini e donne.

Prognosi:

La policitemia vera è potenzialmente molto pericolosa, poiché può causare trombosi ed embolie, oltre a facilitare l'insorgenza di leucemia ( mielofibrosi ). L'aspettativa di vita media dopo la diagnosi è di ulteriori 20 anni.

Quali sono i sintomi?

I primi sintomi del PV sono:

• Debolezza e stanchezza;
• Mal di testa;
• Confusione e stupore;
• Mancanza di respiro;
• Sudorazioni notturne;
• Correndo una leggera febbre;
• Sintomi di un coagulo di sangue, come dolore e gonfiore localizzati nella zona interessata e la vena ostruita è visibile.

Come viene diagnosticato?

Durante un esame fisico, lo specialista cercherà una milza potenzialmente ingrandita e una respirazione alterata, anomalie nella circolazione cardiovascolare e vascolare, funzionalità renale, funzionamento del fegato e degli occhi e anomalie neurologiche e gastrointestinali.

Inoltre, verrà eseguito un esame del sangue per confermare se si dispone o meno di un numero elevato di globuli rossi.

Cosa lo causa?

Sebbene la causa principale del PV non sia ancora chiara, è stato osservato che quasi ogni persona affetta da policitemia vera ha una mutazione nel gene JAK2 (che causa una sovrapproduzione di emociti).

In casi più rari, il PV può essere ereditato: in questo caso, è noto come policitemia primaria familiare.

Come viene trattato?

I trattamenti più comuni per la policitemia vera sono:

• Flebotomia (rimozione del sangue dal corpo): comporta la rimozione di circa mezzo litro di sangue a giorni alterni, fino a quando i risultati del test del sangue sono migliori. Questo trattamento può essere ripetuto dopo alcuni mesi se necessario;
• Assunzione di farmaci per ridurre il numero dei globuli rossi.

Il trattamento mira a rallentare la progressione del PV, dal momento che la condizione non può essere curata.

A quale dottore dovrei parlare?

Un ematologo specializzato può aiutarti a confermare una diagnosi e determinare quale trattamento funzioni meglio per te.