¿Qué es la mielofibrosis?

La mielofibrosis es un trastorno de la médula ósea que causa una producción anormal de células sanguíneas, lo que produce cicatrices en la médula ósea y anemia severa. Este es un tipo de trastorno mieloproliferativo .

Esta condición altera el proceso de creación y maduración de las células madre sanguíneas en la médula ósea. En las personas con mielofibrosis, el recuento de glóbulos rojos (así como los glóbulos blancos y las plaquetas) es más bajo en comparación con el de un individuo sano.

Hay dos tipos de mielofibrosis:

1. Mielofibrosis primaria: causada por una mutación genética;
2. Mielofibrosis secundaria: esto puede ocurrir como consecuencia de otras afecciones, como cáncer metastásico, enfermedad de Hodgkin o policitemia vera.

La enfermedad conduce a la médula ósea cicatrizada, lo que afecta su capacidad de generar células sanguíneas.

Pronóstico:

La mayoría de las personas con mielofibrosis empeoran con el tiempo, a veces desarrollando una forma más grave de leucemia . Sin embargo, algunas personas viven durante años con mielofibrosis, pero no experimentan ningún síntoma. Los tratamientos tienen como objetivo proporcionar alivio de los síntomas.

¿Cuáles son los síntomas de la mielofibrosis?

Los síntomas de la mielofibrosis surgen lentamente y son casi imperceptibles para empezar. Los síntomas más comunes son:

• Anemia;
• Deficiencia de glóbulos blancos;
• Trombocitosis (deficiencia de plaquetas);
• Bazo agrandado;
• Hígado agrandado;
• Palidez;
• Hematomas;
• Sangrado fácil;
• Sudores nocturnos;
• Alta temperatura;
• Propenso a la infección

¿Cómo se diagnostica la mielofibrosis?

Un diagnóstico se puede formular con:

• Examen físico: le informará a su médico acerca de sus síntomas. El médico controlará su presión arterial y el tamaño de su bazo e hígado, así como del área abdominal y los ganglios linfáticos;
• Examen de sangre: para verificar los niveles de células sanguíneas;
• Biopsia de médula ósea: se hace para obtener un resultado claro, en caso de que las pruebas anteriores no fueran concluyentes. La muestra de médula ósea está tomando de las caderas;
• Pruebas genéticas: estas son útiles si hay un sospechoso de que la mielofibrosis puede ser heredada y causada por una mutación genética;
• Escaneo de rayos X: esto puede determinar la etapa en que la enfermedad ha llegado.

¿Qué causa la mielofibrosis?

Aunque todavía no se conoce por completo qué causa la mielofibrosis, se ha observado que una mutación del gen JAK2 podría ser una posible causa raíz, ya que el 50% de los individuos afectados por mielofibrosis tienen esta mutación genética. Sin embargo, no se sabe por qué esta mutación genética ocurre dentro de las células madre sanguíneas.

¿Cómo puede ser prevenido?

Esta condición no puede prevenirse, y existen ciertos factores de riesgo que aumentan su riesgo:

• Edad: esta condición puede afectar a cualquier persona, pero la mayoría de las personas diagnosticadas tienen más de 50 años.
• Exposición a radiaciones o productos químicos: la exposición a altos niveles de radiación y el benceno químico se han relacionado con casos de mielofibrosis.
• Usted sufre de otro trastorno de las células sanguíneas: puede desarrollar mielofibrosis secundaria como resultado de otras afecciones, como la policitemia vera .

¿Cómo se trata la mielofibrosis?

El tratamiento para la mielofibrosis depende en gran medida del estadio al que ha llegado la afección.

• Etapa asintomática o temprana: no hay necesidad de tratamiento, pero deberá ser monitoreado periódicamente por un especialista;
• Anemia: se puede tratar con transfusiones de sangre periódicas o tomando hormonas androgénicas, eritropoyetina u otros medicamentos que estimulen la producción de glóbulos rojos;
• Un bazo agrandado: se puede tratar con quimioterapia o, en circunstancias más graves, se deberá extirpar quirúrgicamente el bazo.
• Dirigida a la terapia farmacológica JAK2: este tratamiento tiene como objetivo inhibir la acción del gen JAK2 tomando medicamentos específicos.
• Trasplante de médula ósea: como es muy invasivo, un trasplante de médula ósea se realiza solo cuando otros tratamientos han fallado; consiste en implantar células madre de una médula ósea de un donante compatible y sano.

¿Con qué médico debería hablar?

Debería ver a un hematólogo especializado.